Disordini respiratori durante il sonno nel paziente neuromuscolare - Antonaglia, Caterina; Salton, Francesco; Confalonieri, Marco (Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio, 2019)
I disordini respiratori del sonno sono frequenti nel paziente neuromuscolare e possono essere considerati un marker predittivo di interessamento respiratorio in senso lato. Pertanto, devono essere cercati sistematicamente e precocemente, soprattutto nelle malattie neuromuscolari rapidamente progressive e in presenza di sintomi suggestivi come apnee riferite, sonnolenza, cefalea al mattino, sonno non riposante. La conferma strumentale dell’interessamento respiratorio notturno avviene a mezzo del monitoraggio cardiorespiratorio notturno o della polisonnografia. Le principali alterazioni polisonnografiche nel paziente neuromuscolare sono: gli eventi diaframmatici o pseudocentrali, l’ipoventilazione notturna, le apnee ostruttive ed ipopnee, le apnee centrali ed il respiro periodico di Cheyne-Stokes. Lo pneumologo dovrebbe essere in grado di riconoscere tali eventi e anche le così dette “trappole”, cioè delle alterazioni polisonnografiche che rendono difficile l’identificazione dei diversi eventi favorendone la misclassificazione. Le attuali accomandazioni derivate da linee guida e documenti di consenso pongono la ventilazione non invasiva (NIV) domiciliare come un caposaldo del trattamento respiratorio delle malattie neuromuscolari. La ventilazione non invasiva ha dimostrato un miglioramento della sopravvivenza e della qualità del sonno; tuttavia, l’impostazione della terapia ventilatoria in questi pazienti appare complessa e necessita di costante monitoraggio e adattamento alla progressione di malattia.