L’interessamento polmonare nella sindrome da anticorpi antisintetasi - Dei, Giulia; Marruchella, Almerico; Pesci, Alberto (Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio, 2017)
La sindrome da anticorpi antisintetasi è una patologia autoimmune ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla presenza di anticorpi antisintetasi. Il polmone risulta essere l’organo più frequentemente interessato, con lo sviluppo di una pneumopatia infiltrativa diffusa. L’interessamento polmonare si associa frequentemente ad un pattern spirometrico restrittivo e a riduzione di DlCO. Il pattern istologico e radiologico più osservato è quello NSIP (Non-Specific Interstitial Pneumonia). È possibile che la presenza di specifici anticorpi antisintetasi influenzi le caratteristiche del quadro funzionale, istologico e radiologico polmonare. Il coinvolgimento polmonare e le complicanze associate costituiscono i principali determinanti di morbilità e mortalità nei soggetti affetti da tale sindrome, pertanto il polmone costituisce il principale target di terapia. Non esiste un regime terapeutico standardizzato; i farmaci più frequentemente utilizzati, oltre al corticosteroide, sono l’azatioprina, il methotrexate, il micofenolato mofetil, la ciclosporina, il tacrolimus e la ciclofosfamide.