Polmonite interstiziale con caratteristiche autoimmuni (IPAF) - Bertorelli, Giuseppina; Sbarbada, Elisa; Crisafulli, Ernesto; Aiello, Marina; Pisi, Roberta; Teopompi, Elisabetta; Alfieri, Veronica; Corradi, Massimo; Chetta, Alfredo Antonio (Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio, 2017)
Le pneumopatie infiltrative diffuse idiopatiche (Idiopathic Interstitial Pneumonias, IIPs) sono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da infiammazione e/o fibrosi dell’interstizio polmonare. Le IIPs sono, talora, associate a malattie del tessuto connettivo (Connective Tissue Diseases, CTDs). Almeno il 10% delle malattie interstiziali idiopatiche restano non classificate (Unclassifiable-Interstitial Lung Diseases, U-ILDs), in quanto non corrispondono agli attuali criteri diagnostici. Alcuni di questi casi sono rappresentati da pazienti che mostrano alcune manifestazioni autoimmuni, ma insufficienti per soddisfare gli attuali criteri classificativi delle CTDs. Il termine polmonite interstiziale con caratteristiche autoimmuni (Insterstitial Pneumonia with Autoimmune Features, IPAF) è stato recentemente proposto per questo particolare sottogruppo di pazienti con IIP. La European Respiratory Society/American Thoracic Society Task Force on Undifferentiated Forms of Connective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease è stata creata per trovare un consenso per quanto riguarda i criteri di nomenclatura e classificazione per i pazienti con IIP e alcuni elementi aspecifici di autoimmunità. La Task Force propone il termine “polmonite interstiziale con caratteristiche autoimmuni” e offre criteri di classificazione basati sulla presenza di una combinazione di caratteristiche organizzate in tre domini: un dominio clinico costituito da specifiche caratteristiche extra-toraciche, un dominio sierologico costituito dal riscontro di autoanticorpi specifici, e un dominio morfologico che comprende l’imaging toracica, caratteristiche istopatologiche e fisiopatologiche polmonari. La definizione di IPAF dovrebbe essere usata per identificare gli individui con diagnosi di IIP e caratteristiche suggestive, ma non diagnostiche per CTD. Il termine IPAF si riferisce ad una nuova “categoria di ricerca” (research entity) che gli autori auspicano possa permettere in futuro di identificare una coorte più uniforme di pazienti fornendo le basi per le future indagini di ricerca.