Sindrome di Goodpasture: attualità cento anni dopo - Belli, Francesco; Salvati, Franco; Signora, Mauro (Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio, 2016)
A cento anni dalla sua iniziale definizione nosografica e dalla descrizione dei primi casi, la sindrome di Goodpasture è considerata una vasculite autoimmune sistemica, seppur a prevalente interessamento polmonare e renale. Nel tempo sono stati individuati i bersagli antigenici molecolari, le cause e le concause più o meno certe (tra cui il fumo di sigaretta), le differenze e le analogie con altre vasculiti (sindrome di Churg-Strauss e granulomatosi associata a poliangioite, ex-Wegener) e le peculiarità istologiche e radiologiche. Tuttavia, rimangono diverse zone d’ombra, soprattutto nella comprensione dei meccanismi immunologici implicati nelle prime fasi dell’eziopatogenesi. Promettenti, anche se tuttora in corso di valutazione, sono i nuovi farmaci biologici (es. anti-CD20+), che si affiancano ai tradizionali immunosoppresori e corticosteroidi, soprattutto nelle manifestazioni più severe della patologia, ove la progressiva insufficienza d’organo candida tuttora questi pazienti ad un’inevitabile dialisi o trapianto di rene.