Un caso di IPF o meglio di non IPF - Pretto, Paolo; Pittertschatscher, Mariella; Fischer, Maria Stephanie (Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio, 2020)
Il processo diagnostico per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF, Idiopathic Pulmonary Fibrosis) richiede l’esclusione di altre entità nosologiche con pattern radiologici e anatomopatologici caratterizzati da Usual Interstitial Pneumonia (UIP). La UIP associata a sieropositività degli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA, Anti-Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies), in particolare degli anticorpi antimieloperossidasi (MPO), che può essere espressione di poliangioite microscopica, è un’entità nosologica descritta da più di un decennio da molti autori, la cui sistematica esclusione sierologica non è tuttavia raccomandata nella diagnostica della IPF dalle maggiori società scientifiche mondiali. In questo articolo viene presentato un paziente con “UIP probable” su base radiologica e “UIP definite” su base anatomopatologica, in cui è stata posta inizialmente diagnosi di IPF, che è stato quindi trattato con antifibrotici e che al quarto anno del follow-up clinico ha sviluppato una poliangioite microscopica MPO-positiva con grave insufficienza renale progressiva.