La terapia antifibrotica della fibrosi polmonare idiopatica - Sanduzzi Zamparelli, Stefano; Capitelli, Ludovica; Sanduzzi Zamparelli, Alessandro (Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio, 2021)
La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più grave di pneumopatia interstiziale diffusa, avendo un’impronta progressivamente fibrosante. La sua etiologia è tuttora ignota, mentre si sta chiarendo sempre più la sua patogenesi, dalla comprensione della quale deriva la possibilità di utilizzo di due nuovi farmaci antifibrotici, il pirfenidone ed il nintedanib. Entrambi agiscono interferendo con il declino funzionale della malattia, rallentandolo, per cui l’endpoint della attività dei due farmaci è la riduzione della capacità vitale forzata (CVF). I due farmaci presentano buona tollerabilità e rappresentano un bridge per il trapianto polmonare. La pipeline di nuovi farmaci antifibrotici in sperimentazione è molto ricca.