L’ipertensione arteriosa polmonare nella sclerosi sistemica - Albera, Carlo; Data, Valeria; Montabone, Erika; Montanaro, Alice; Carignola, Renato (Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio, 2017)
L’ipertensione arteriosa polmonare (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) è una delle complicanze della sclerosi sistemica ed è una delle più importanti cause di morbidità di questi pazienti, con un rischio di morte 3 volte maggiore rispetto agli sclerodermici senza PAH. Sono stati quindi ideati specifici algoritmi diagnostici mirati a favorire il riconoscimento e la gestione precoci dei pazienti ad elevato rischio di sviluppare PAH. È infatti noto che il trattamento precoce può migliorare i parametri emodinamici, la capacità di esercizio fisico e la sopravvivenza, anche se i risultati sembrano essere meno soddisfacenti rispetto alle altre forme di PAH. I nuovi farmaci disponibili e i nuovi approcci (terapia di combinazione) potrebbero migliorare la risposta clinica dei pazienti in un prossimo futuro. La strategia terapeutica ottimale rimane però ancora da definire.