Fibroelastosi pleuroparenchimale familiare diagnosticata mediante criobiopsia polmonare - Mei, Federico; Bonifazi, Martina; Barbisan, Francesca; Rossi, Giulio; Zuccatosta, Lina; Lacedonia, Donato; Foschino Barbaro, Maria Pia; Gasparini, Stefano (Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio, 2015)
La fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica (PPFE), di recente inclusa nella classificazione delle pneumopatie interstiziali idiopatiche (IIPs), è una rara condizione patologica caratterizzata da fibrosi pleurica e fibroelastosi parenchimale adiacente, con predominante ma non esclusiva localizzazione alle zone superiore del polmone. Tale patologia può insorgere in un contesto di familiarità o essere associata a condizioni come infezioni ricorrenti, trapianto, pregresse chemioterapie o malattie del tessuto connettivo. Sebbene non vi sia ancora un consenso definito sui criteri diagnostici, l’accertamento della malattia richiede l’identificazione su biopsie tissutali degli aspetti morfologici consistenti con la PPFE. La biopsia chirurgica è in grado di fornire campioni tissutali adeguati, ma la procedura, gravata da significativi rischi di morbilità e mortalità, non può essere proposta a tutti i soggetti per condizioni quali l’età avanzata, la severità della malattia condizionante insufficienza respiratoria e la presenza di comorbilità. In questo contesto, la criobiopsia polmonare transbronchiale è stata di recente proposta quale metodica alternativa alla biopsia chirurgica nelle malattie polmonari diffuse, dimostrando una buona resa diagnostica e un eccellente profilo di sicurezza. Riportiamo il caso di una giovane donna con una storia familiare di fibrosi polmonare idiopatica e di artrite reumatoide, diagnosticata affetta da PPFE mediante criobiopsia polmonare transbronchiale.