Pneumotorace quale primo segno di mesotelioma pleurico| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Caso

Si tratta di uomo di 66 anni, ex fumatore da 5 anni (30 pack-years), ex fabbro senza certa esposizione all’asbesto, con storia di gozzo tiroideo e bronchite cronica, senza alcuna terapia in atto. All’inizio di giugno 2017 il paziente accusa episodio febbrile (temperatura 38 °C per 4-5 giorni) e viene trattato con ceftriaxone 1 gr IM per 8 giorni dal Medico di Medicina Generale. Il paziente si rivolge al Pronto Soccorso il 15 giugno 2017 per il peggioramento della dispnea e dolore toracico sinistro acuto, con riscontro di insufficienza respiratoria globale (PaO₂ 50 mmHg, PaCO₂ 46 mmHg, pH 7,36) e di pneumotorace (PNX) sinistro con sospetti ispessimenti pleurici (Figura 1); il quadro clinico comporta il ricovero in Pneumologia. Lo Pneumologo di servizio posiziona d’urgenza un sondino endopleurico 12 Fr nel 5° spazio intercostale a sinistra in ascellare media, con riduzione immediata dei sintomi. Dopo 3 giorni, in cui persiste “bubbling” nel “bulau” e il polmone non torna a parete, si esegue TC torace con conferma del PNX sin, ispessimenti pleurici basali dorsali e area consolidata basale dorsale sin compatibile con atelettasia rotonda.

In considerazione del quadro clinico di PNX spontaneo con insufficienza respiratoria acuta, evento grave con necessità di trattamento immediato e di prevenzione delle recidive già al primo episodio del PNX ^{1 2}, in presenza di ispessimenti pleurici con sospetta asbestosi, proponiamo al paziente la toracoscopia medica per posizionare un tubo di drenaggio di maggiori dimensioni, eseguire diagnosi pleurica accurata e fare pleurodesi con talco ³.

Il 21 Giugno eseguiamo la toracoscopia (Figura 3) in sedazione profonda e assistenza anestesiologica. Introduciamo il trocar nel 6° spazio intercostale sin sulla ascellare medio-posteriore dopo anestesia locale con xilocaina 2% 6 cc. Il cavo pleurico risulta ben esplorabile e repertiamo: 1) polmone con minima antracosi senza bolle parenchimali; 2) pleura viscerale normale; 3) pleura parietale diffusamente ispessita in sede ascellare, apicale e basale, rosea, morbida alle prese bioptiche (7 biopsie multiple random), mentre risulta normale in sede anteriore; 4) placca asbestosica sul diaframma; 5) aderenze lasse nel seno costo frenico. Al termine nebulizziamo 4 gr talco, posizioniamo un tubo di drenaggio 24 fr e applichiamo “bulau” in aspirazione continua (Drentech Simple plus) a 20 cmH₂O e concomitante terapia antalgica.

Il giorno successivo non vi sono perdite di aria dal drenaggio e in 3° giornata togliamo l’aspirazione endopleurica. In 4° giornata rimuoviamo il tubo di drenaggio, dopo evidenza radiologica di polmone sin a parete; il paziente viene dimesso in attesa della refertazione istologica.

L’esame istologico su biopsie pleuriche mostra: pleura e tessuto adiposo infiltrati da focolai neoplastici di mesotelioma pleurico maligno di tipo epiteliomorfo (immunofenotipo: calrenitina positivo, D240 +, EMA con rinforzo di membrana +, citocheratina CAM 5.2 +, WT-1 focalmente +, TTF1 negativo).

La diagnosi finale è: PNX sin quale primo segno di mesotelioma pleurico epitelioide in asbestosi.

Commenti

Il PNX spontaneo, primitivo e secondario, ha mostrato un’incidenza di 22,7 casi per 1.000.000 di abitanti ⁴ ed una bassa mortalità di 1,26 per milione nei maschi e 0,62 nelle femmine ⁵. Il PNX spontaneo secondario rappresenta fino al 50% dei casi ⁶ e il 70% di questi sono correlati a broncopneumopatia cronica ostruttiva ed enfisema ⁷. Il PNX associato a prima diagnosi di tumore polmonare è raro, inferiore a 0,05% ^{8 9}. Vi sono segnalazioni aneddotiche che il mesotelioma pleurico maligno si può presentare con pneumotorace spontaneo ¹⁰. In una nostra precedente casistica ¹¹ risultò essere di 1 caso su 113 pazienti (0,9%). Questo caso è interessante anche per la presentazione toracoscopica aspecifica di tipo infiammatorio piuttosto che neoplastico: i quadri macroscopici non neoplastici nei quali la dimostrazione del mesotelioma è una “sorpresa” istologica sono poco frequenti, 1,2% ¹², ma da tenere in considerazione.

In conclusione questo caso singolare ci induce: 1) a considerare il PNX secondario come possibile presentazione clinica di un mesotelioma pleurico, specie nelle aree ad alta incidenza di malattie amianto-correlate, 2) a proporre in maniera estensiva la toracoscopia a scopo diagnostico con prelievi bioptici nei PNX secondari; 3) ad aspettare il referto istologico per la diagnosi definitiva, anche quando il quadro toracoscopico è negativo per lesioni neoplastiche.

Figure e tabelle

Figura 1.Rx torace: PNX sin con sospetti ispessimenti pleurici bilaterali.

Figura 2.TC torace: PNX sin, ispessimenti pleurici basali dorsali con atelettasia rotonda a sinistra. Si nota anche lieve enfisema sottocutaneo e presenza del sondino endopleurico.

Figura 3.Toracoscopia: polmone con minima antracosi senza bolle parenchimali (a), pleura parietale diffusamente ispessita in sede ascellare, rosea (a; sede delle biopsie); mentre risulta normale in sede anteriore (b); placca asbestosica sul diaframma (c); aderenze lasse nel seno costo-frenico (d); talco depositato e sondino 12 fr precedentemente posizionato (e).

Riferimenti bibliografici

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