Amiloidosi pleurica localizzata| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Abstract

D.P.C., uomo di 77 anni, ex modico fumatore da 20 anni (meno di 5 sigarette al dì), ha lavorato in un’officina di falegnameria dai 16 ai 27 anni (anche a bordo di navi con esposizione all’amianto) e come autista ATC per 28 anni. In anamnesi remota ulcera duodenale, ipertrofia prostatica (sottoposto 3 volte a TURP, l’ultima nel 2013), nel settembre 2015 episodio di fibrillazione atriale (FA) parossistica, trattato con cardioversione elettrica, riscontro di steno-insufficienza mitralica e di creatininemia superiore alla norma (tra 1,1 e 1,5 mg/dl). Dopo questo evento, ha iniziato terapia anticoagulante con rivaroxaban 20 mg; nell’ottobre 2015 edema polmonare acuto con ricovero in Cardiologia e in Cardiochirurgia (in altra sede) per sostituzione valvolare mitralica (bioprotesi); successivamente ricovero in riabilitazione cardiologica presso il nostro ospedale con riscontro di lieve versamento pleurico dx, non presente nelle radiografie precedenti. In seguito ha eseguito regolari controlli cardiologici, l’ultimo dei quali nel giugno 2016. (...)

Caso

D.P.C., uomo di 77 anni, ex modico fumatore da 20 anni (meno di 5 sigarette al dì), ha lavorato in un’officina di falegnameria dai 16 ai 27 anni (anche a bordo di navi con esposizione all’amianto) e come autista ATC per 28 anni. In anamnesi remota ulcera duodenale, ipertrofia prostatica (sottoposto 3 volte a TURP, l’ultima nel 2013), nel settembre 2015 episodio di fibrillazione atriale (FA) parossistica, trattato con cardioversione elettrica, riscontro di steno-insufficienza mitralica e di creatininemia superiore alla norma (tra 1,1 e 1,5 mg/dl). Dopo questo evento, ha iniziato terapia anticoagulante con rivaroxaban 20 mg; nell’ottobre 2015 edema polmonare acuto con ricovero in Cardiologia e in Cardiochirurgia (in altra sede) per sostituzione valvolare mitralica (bioprotesi); successivamente ricovero in riabilitazione cardiologica presso il nostro ospedale con riscontro di lieve versamento pleurico dx, non presente nelle radiografie precedenti. In seguito ha eseguito regolari controlli cardiologici, l’ultimo dei quali nel giugno 2016. A fine luglio 2016 ha accusato dolore toracico postero-inferiore dx associato ad episodi di ematuria; il 19 agosto si è presentato in PS dove, riscontrata (TC toraco-addominale e visita urologica) una lesione renale cistica dx di sospetta natura neoplastica con versamento pleurico dx (Figura 1), è stato trasferito nel nostro reparto. Nella Figura 1 sono riportate le immagini radiografiche, TC ed ecografiche che evidenziano un versamento pleurico dx con una atelettasia rotonda e un’area fibrotica pleuropolmonare a carico del L medio con modesti ispessimenti pleurici, anche calcifici a sx, segnali di asbestosi pleurica.

Il consulente urologo, nel sospetto di una lesione renale neoplastica, ha consigliato di eseguire la RM, restando in attesa della diagnosi eziologica del versamento pleurico, che clinicamente oltre che secondario al cardio-intervento ¹ avrebbe potuto essere correlato all’esposizione all’amianto. Non presentando il paziente segni di scompenso cardiaco (BNP serico 239 pg/ml), con creatininemia di 1,42 mg/dl, abbiamo ridotto il dosaggio di rivaroxaban a 15 mg/die, sospendendolo 2 gg prima di eseguire il 23 agosto la toracoscopia dx, eco-assistita, con ago di Boutin per indurre il pneumotorace ².

La toracoscopia medica (Figura 2), eseguita in sedazione profonda e assistenza anestesiologica, ha evidenziato: cavo pleurico esplorabile solo dopo asportazione di aderenze lasse alla base (biopsie) e aspirazione di 500 cc LP ematico; polmone con pleura viscerale lievemente e omogeneamente ispessita bianco-rosa; in sede ascellare media, sopra la scissura il L medio presenta area meno aerata con pleura ipervascolarizzata (verosimile esito flogistico); pleura parietale ispessita di color bianco senza il normale disegno in sede medio/superiore anteriore e posteriore basale (biopsie random); la restante pleura parietale appare lievemente ispessita e iperemica con normale disegno.

Il 24 agosto il paziente è stato dimesso, il 30 agosto ha eseguito RM dell’addome superiore che ha concluso per formazione cistica complicata renale dx.

L’esame istologico delle biopsie pleuriche e delle aderenze ha mostrato un quadro di pleurite cronica accompagnata da ampi depositi di materiale eosinofilo che con indagine istochimica (rosso congo) ha assunto colorazione rossastra e, al microscopio a luce polarizzata, verdastra: reperto diagnostico per depositi di sostanza amiloide.

La diagnosi istologica ci ha indotto a rivalutazione cardiologica che ha escluso una amiloidosi cardiaca; la ricerca di catene leggere libere nelle urine è risultata negativa.

La diagnosi finale è stata di amiloidosi pleurica dx correlabile a pleurite cronica post cardio-intervento in asbestosi; cisti renale dx.

Commento

La amiloidosi pleurica è rara e descritta nel quadro di una amiloidosi sistemica ³; l’amiloidosi pleurica localizzata è aneddotica e può presentarsi con ⁴ o senza versamento pleurico ^{5 6}, entrando nella diagnostica differenziale del mesotelioma pleurico ^{4 5}. L’amiloidosi localizzata è stata attribuita ad un risposta flogistica plasmacellulare locale con deposito cronico di catene leggere ⁷. L’aspetto macroscopico in toracoscopia della amiloidosi è stato descritto in pochi casi: 1) noduli gialli ⁸ o rosa ³; 2) lieve flogosi della pleura senza noduli ⁹. Nel nostro caso vi è un quadro di flogosi cronica color bianco con sovvertimento del normale disegno pleurico e varie aderenze lasse, quadro aspecifico, indicativo per pleurite cronica fibrosante. Segnaliamo interessante la presenza di amiloide nelle aderenze, aspetto non descritto in precedenza.

Data la rarità di report con foto toracoscopiche di amiloidosi pleurica riteniamo possa essere interessante la pubblicazione di queste immagini.

Figure e tabelle

Figura 1.a) Rx torace, versamento pleurico dx. b) TC toracica, atelettasia rotonda alla base dx e area fibrotica in periferia del L medio a contatto con la pleura viscerale; ispessimenti pleurici ben apprezzabili a sx; c) Ecografia, versamento pleurico ed atelettasia rotonda.

Figura 2.Toracoscopia dx. a) e b) Pleura parietale ispessita biancastra, con perdita del regolare disegno, ed aderenze lasse (tipo pleurite cronica). c) Pleura viscerale lievemente ispessita con area ipervascolarizzata ed esiti fibrosanti nel LM sopra la scissura. d) In sede diaframmatica e nel scf la pleura parietale presenta segni di flogosi con regolare disegno.

Riferimenti bibliografici

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