Broncolitiasi post-tubercolare: una rara causa di emoftoe| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Caso clinico

Donna di 77 anni, non fumatrice, affetta da fibrotorace sinistro e bronchiectasie come conseguenza di tubercolosi polmonare all’età di 20 anni, in ossigenoterapia domiciliare per marcata sindrome restrittiva, cardiopatia ipertensiva, malattia da reflusso gastro-esofageo e ipertiroidismo, è giunta alla nostra attenzione per la comparsa di emoftoe da alcuni giorni in assenza di altra sintomatologia respiratoria e/o sistemica.

La paziente presentava un’obiettività polmonare caratterizzata da MV diffusamente ridotto, soprattutto al livello dell’emitorace sinistro, con rari rumori umidi. All’emogasanalisi era presente insufficienza respiratoria compensata. L’Rx torace mostrava il reperto -noto- di fibrotorace sinistro (Figura 1).

La paziente è stata sottoposta ad indagini radiologiche di secondo livello: una TAC del torace con mezzo di contrasto oltre a confermare il reperto di fibrotorace calcifico sinistro, ha documentato la presenza di formazioni calcifiche endoluminali a livello del bronco lobare superiore omolaterale (Figura 2). Tale reperto si presentava, all’osservazione endoscopica in corso di broncoscopia diagnostica, come una lesione biancastra, di aspetto arborescente, traslucido, di consistenza dura, occludente l’imbocco del ramo ventrale del bronco suddetto (Figura 3), nel contesto di una mucosa con segni marcati di flogosi e abbondanti secrezioni muco-purulente.

L’esame microbiologico del broncoaspirato e delle biopsie della lesione endoluminale hanno evidenziato la presenza di Candida Albicans, Pseudomonas aeruginosa (fenotipo mucoso) e Lactobacillus rhamnosus. L’esame istologico dei campioni bioptici ha documentato la presenza di materiale calcifico nel contesto di tessuto infiammatorio (Figura 4): reperto compatibile con broncolitiasi.

Con il termine di broncolitiasi si intende la presenza di materiale calcifico all’interno delle vie aeree come conseguenza dell’erosione della parete bronchiale da parte di un linfonodo calcifico sotto i movimenti respiratori e/o le pulsazioni cardiache. Condizione rara, più frequentemente secondaria ad infezione fungina o micobatterica, la broncolitiasi può manifestarsi in entrambi i sessi con uguale frequenza nella quinta-sesta decade di vita. Le sedi più frequentemente colpite, per motivi anatomici (decorso dei bronchi e distribuzione dei linfonodi peri-bronchiali) sono a livello dei bronchi lobari superiore destro e medio. L’occlusione di un ramo bronchiale può determinare atelettasia del parenchima polmonare a valle, polmonite post-ostruttiva, ascessi polmonari e bronchiectasie fino allo sviluppo di fistole broncoesofagee e broncomediastiniche. I sintomi comprendono tosse, iperpiressia ed emottisi. Raramente si manifesta litoptisi ovvero l’emissione di broncoliti con l’espettorazione ¹.

La TAC del torace e la broncoscopia sono le indagini diagnostiche d’elezione nel caso di broncolitiasi: la diagnosi differenziale più importante è con neoplasie endobronchiali a componente calcifica (amartomi, amiloidosi, osteomi, osteosarcomi, condromi e condrosarcomi) ².

Il trattamento della broncolitiasi dipende dalla gravità della sintomatologia clinica e dai rapporti del broncolita con la parete bronchiale. Nel caso di broncoliti a prevalente estrinsecazione endoluminale a livello delle vie aeree centrali si può procedere a rimozione endoscopica con broncoscopio rigido, tenendo, peraltro, presente il rischio di emottisi severa secondaria alla possibile erosione della parete di vasi da parte del tessuto fibro-calcifico che ingloba il broncolita. Solo nei casi -molto rari- di broncoliti a prevalente estrinsecazione extraluminale e sintomatologia caratterizzata da tosse incoercibile, emottisi massiva, fistola bronco-esofagea è indicata la rimozione chirurgica. Nei casi con sintomatologia lieve e/o gravi comorbilità è indicato il follow-up clinico-radiologico ³. Questa è stata l’opzione da noi adottata nel caso che abbiamo descritto: la nostra paziente presentava, infatti, numerose comorbilità, non lamentava una sintomatologia grave e il tentativo di rimozione endoscopica del broncolita l’avrebbe esposta ad un elevato rischio di emottisi anche fatale.

Figure e tabelle

Figura 1.Rx torace in proiezione PA in ortostatismo. Fibrotorace sinistro.

Figura 2.TAC torace con mezzo di contrasto, sezione assiale. Atelettasia completa del lobo superiore sinistro, con occlusione del bronco tributario da parte di tessuto calcifico (freccia).

Figura 3.Immagine endoscopica dell’occlusione del ramo ventrale del bronco lobare superiore sinistro da parte di una lesione biancastra, di aspetto arborescente, traslucido, nel contesto di una mucosa con segni marcati di flogosi.

Figura 4.Colorazione ematossilina/eosina. Ingrandimento 10X. Materiale calcifico stratificato delimitato da epiteli bronchiali con modificazioni reattive e rari elementi infiammatori.

Riferimenti bibliografici

1. Lim SY, Lee KJ, Jeon K. Classification of broncholiths and clinical outcomes. Respirology. 2013; 18:637.
2. Bircan A, Onur D, Yilmaz A. Broncholithiasis with recurrent lithoptysis: a case report. Med Princ Pract. 2014; 23:83.
3. Ryberg AA, Gengler JS, Angelillo VA. Broncholithiasis: case report and literature review. Nebr Med J. 1996; 81:14.