Pulmonology FM
Pubblicato: 2024-05-22

Donna di 50 anni con dispnea da sforzo

Servizio di Pneumologia Territoriale-ASL Ogliastra, Lanusei (NU)
Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche Università di Bologna, UO Malattie dell’Apparato Respiratorio, Ospedale GB Morgagni-Pierantoni, Forlì (FC); Department of Respiratory Diseases & Allergy, Aarhus University, Aarhus, Denmark
UO Radiologia, Ospedale GB Morgagni-Pierantoni, Forlì (FC)
Ospedale Bellaria - AUSL Bologna, Università di Bologna

Inquadramento clinico

Donna di 50 anni, ex fumatrice (17 P/Y), coordinatrice presso una struttura psichiatrica.

Familiarità per artrite psoriasica. Nessuna esposizione significativa.

Nessuna comorbilità. Nessuna terapia farmacologica cronica.

Esordio clinico subacuto, preceduto da infezione da SARS-CoV-2 e caratterizzato da dispnea da sforzo ingravescente, tosse, astenia ed episodi di xeroftalmia.

Esame obiettivo: crepitazioni inspiratorie alla base polmonare di destra; obiettività cardiologica normale; assenza di segni di flogosi articolare.

Esami di laboratorio: lieve anemia ipocromica microcitica e lieve monocitosi; rialzo di VES e PCR; negativa l’autoimmunità.

Vengono eseguite le prove di funzionalità respiratoria (Tab. I), che dimostrano

Prove di funzionalità respirattoria

volumi polmonari nei limiti della norma e severa riduzione della diffusione del CO,

Il test del cammino in sei minuti viene interrotto per desaturazione clinicamente significativa dopo 150 m e conferma un quadro di

insufficienza respiratoria latente solo parzialmente corretta dalla somministrazione di ossigenoterapia durante lo sforzo fisico

HRCT del torace

La HRCT del torace (Fig. 1) mostra una diffusa attenuazione parenchimale derivante dalla presenza di numerosi noduli ground glass con distribuzione random, confluenti tra loro.

Le scissure appaiono lievemente ispessite e gli ili mostrano un lieve aspetto policiclico come da linfoadenomegalie. Sono evidenti inoltre un lieve ispessimento liscio dei setti interlobulari ad entrambi i lobi superiori ed inferiori e un modesto ispessimento della pleura al terzo inferiore degli emitoraci, che configurano un pattern perilinfatico.

A destra sono evidenti alcune cisti, possibile espressione di una componente bronchiolitica concomitante. La finestra per mediastino mostra un’adenopatia in R4.

BAL

Dalla discussione multidisciplinare emerge l’indicazione ad approfondimenti endoscopici.

Vengono eseguiti lavaggio broncoalveolare (BAL) a livello del bronco lobare medio e criobiopsie polmonari transbronchiali (TLCB) a livello dei segmentari anteriore e laterale del bronco lobare inferiore di destra.

TLCB - Criobiopsia polmonare transbronchiale

Il BAL (Tab. II) presenta una cellularità aumentata, con prevalenza di linfociti.

La citofluorimetria evidenzia una prevalenza di linfociti T CD4+, con rapporto CD4+/CD8+ pari a 3,75.

Negativa la ricerca di batteri, virus e miceti.

L’analisi morfologica delle criobiopsie polmonari (Fig. 2 a-b) dimostra la presenza di granulomi non necrotizzanti su un background di fibrosi jalina, più evidente in sede sub pleurica. Si evidenzia inoltre obliterazione bronchiolare determinata dagli stessi granulomi e in parte da un quadro di bronchiolite cicatriziale.

Dall’integrazione dei dati clinici, radiologici e anatomopatologici, il team multidisciplinare conclude per la diagnosi di sarcoidosi a prevalente localizzazione polmonare.

Alla paziente viene prescritta una terapia immunosoppressiva con prednisone 20 mg/die e metotrexato 12,5 mg/settimana.

Diagnosi

La sarcoidosi è un patologia multisistemica, che seppure coinvolga molto di frequente polmoni e linfonodi intratoracici, si caratterizza per un’ampia variabilità clinica. In virtù di questa variabilità, la sarcoidosi può mimare svariate patologie tra cui infezioni, vasculiti, reazioni a farmaci e neoplasie. La diagnosi si basa su tre criteri maggiori: un quadro clinico e radiologico compatibile con sarcoidosi; il riscontro di granulomi non necrotizzanti con distribuzione perilifatica (nel parenchima polmonare), su uno o più campioni bioptici; l’esclusione di altre possibili cause di flogosi granulomatosa. La diagnosi anatomopatologica viene ottenuta per lo più attraverso biopsia linfonodale endobronchiale eco-guidata (EBUS-TBNA) e criobiopsia mediastinica endoscopica ecoguidata (EBUS-cryo), tuttavia la TLCB può essere un valido supporto nei casi con interessamento linfonodale meno significativo. Il gold standard terapeutico della sarcoidosi è rappresentato dai corticosteroidi, cui può essere associato un immunosoppressore (generalmente il metotrexato) al fine di minimizzare gli effetti collaterali legati alla terapia steroidea cronica. Farmaci anti-tumor necrosis factor alfa quali l’infliximab e l’adalimumab possono essere indicati nei casi con grave compromissione funzionale o quando siano coinvolti la cute, il sistema nervoso centrale ed il cuore.

Sarcoidosi: malattia camaleontica.

La sarcoidosi oltre alla sua forma “tipica” (micronoduli perilinfatici avidi di pleura prevalenti nei lobi superiori), può presentarsi con aspetti/segni “atipici” (micronoduli subsolidi, macronoduli, consolidazioni, galaxy sign, nodular cluster sign, reversed halo sign, crazy paving).

La causa più frequente di micronoduli diffusi ground-glass simili a fiocchi di neve è l’HP e, in questi pazienti, è spesso presente una storia di esposizione.

L’RB-ILD dovrebbe essere presa in considerazione in presenza di fumo di sigaretta.

Tips

Sarcoidosiconmicronoduli ground glassHP Tips per la diagnosi differenziale nella sarcoidosi con micronoduli ground-glass:       Cerca un eventuale ispessimento delle scissure, delle marginocostali e dei setti interlobulari. Se presente, orienta per una malattia a distribuzione perilinfatica e quindi per sarcoidosi.       L’associazione di linfoadenomegalie ilari e mediastiniche è suggestiva per sarcoidosi ma non per HP né per RB-ILD.

Giorgia Dalpiaz

Figure e tabelle

Figura 1.HRCT del torace: (a-e ) ispessimento liscio dei setti interlobulari; (b-c) lieve ispessimento delle scissure e aspetto lievemente policiclico degli ili; (c) noduli ground glass a distribuzione random confluenti tra loro; (c-d) lesioni cistiche; (e) ispessimento pleurico; (f) adenopatia in R4.

Figura 2.Criobiopsia polmonare transbronchiale: (a) granulomi non necrotizzanti in background di fibrosi jalina con evidente ispessimento subpleurico (➙) - Ematossilina Eosina x 2; (b) granulomi non necrotizzanti che determinano la parziale obliterazione del lume di un bronchiolo. È presente anche fibrosi subepiteliale (bronchiolite costrittiva) (✱) - Ematossilina Eosina x10.

Meas. Pred. Z-score % PRED
FEV1 1,96 2,604 -1,846 75
FVC 2,16 3,238 -2,55 67
FEV1/FVC 0,907 0,808 1,746 112
FEF25-75 2,56 2,623 -0,08 98
DLCO 6,75 19,695 -6,453 34
TLC 4,3 4,882 -1,825 87
RV 1,2 1,407 -0,534 85
RV/TLC 30,769 28,539 0,343 108
ERV 0,85 0,954 -0,26 89
IC 2,4 2,413 -0,027 99
VC 3,35 3,497 -0,335 96
Tabella I.Pletismografia e diffusione alveolo capillare del CO (GLI - lung function).
BAL-Tipizzazione Citofluorimetria
Cellule totali 182 x106 Linfociti TCD3+ 94%
Neutrofili 4% Linfociti TCD3+ CD4+ 75%
Eosinofili 4% Linfociti TCD3+ CD8+ 20%
Linfociti 55% Linfociti B CD19+ 0
Macrofagi 37% Linfociti NK CD3-CD16+/CD56+ 5%
Tabella II.Tipizzazione e citofluorimetria su BAL.

Riferimenti bibliografici

  1. Bailey GL, Wells AU, Desai SR. Imaging of pulmonary sarcoidosis-A review. J Clin Med. 2024; 13:822. DOI
  2. Baughman RP, Valeyre D, Korsten P. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur Respir J. 2021; 58:2004079. DOI
  3. Crouser ED, Maier LA, Wilson KC. Diagnosis and detection of sarcoidosis. An official American Thoracic Society clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020; 201:e26-e51. DOI
  4. Häntschel M, Eberhardt R, Petermann C. Diagnostic yield of transbronchial lung cryobiopsy compared to transbronchial forceps biopsy in patients with sarcoidosis in a prospective, randomized, multicentre cross-over trial. J Clin Med. 2021; 10:5686. DOI
  5. Poletti V, Petrarulo S, Piciucchi S. EBUS-guided cryobiopsy in the diagnosis of thoracic disorders. Pulmonology. 2024;S2531-0437(23)0023-4. DOI
  6. Rosen Y. Pathology of granulomatous pulmonary diseases. Arch Pathol Lab Med. 2022; 146:233-51. DOI
  7. Wang S, Dai H. Crazy-paving pattern in pulmonary sarcoidosis. N Engl J Med. 2024; 390:e21. DOI

Affiliazioni

Cristina Pavano

Servizio di Pneumologia Territoriale-ASL Ogliastra, Lanusei (NU)

Venerino Poletti

Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche Università di Bologna, UO Malattie dell’Apparato Respiratorio, Ospedale GB Morgagni-Pierantoni, Forlì (FC); Department of Respiratory Diseases & Allergy, Aarhus University, Aarhus, Denmark

Sara Piciucchi

UO Radiologia, Ospedale GB Morgagni-Pierantoni, Forlì (FC)

Giorgia Dalpiaz

Ospedale Bellaria - AUSL Bologna, Università di Bologna

Copyright

© Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri – Italian Thoracic Society (AIPO – ITS) , 2024

Come citare

Pavano, C., Poletti, V., Piciucchi, S., & Dalpiaz, G. (2024). Donna di 50 anni con dispnea da sforzo. Rassegna Di Patologia dell’Apparato Respiratorio, 39(1), 57-60. https://doi.org/10.36166/10.36166/2531-4920-745
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