Pseudovasculite da abuso di cocaina con interessamento tracheobronchiale| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Articolo

Donna, fumatrice, affetta da ipertiroidismo da malattia di Basedow, è giunta alla nostra attenzione per rinolalia, anosmia, ipoacusia, tosse con faringodinia e calo ponderale. Tale sintomatologia era insorta circa 7 mesi prima con progressivo peggioramento e comparsa di abbondanti crostosità nasali.

L’obiettività della paziente era caratterizzata dalla presenza di naso a sella, lesioni al palato duro (Figura 1), dolenzia alla palpazione dei seni paranasali, ipotrofia dell’eminenza tenar e lesione ulcerata a margini netti, tondeggiante, del diametro di circa 3 cm, a livello dell’apice cranica del cuoio capelluto, non dolente (Figura 2). Una visita otorinolaringoiatrica documentava l’assenza del setto nasale, abbondanti crostosità che si estendevano posteriormente fino al rinofaringe, e la comunicazione della cavità nasale con la cavità orale a livello del processo palatino dell’osso mascellare.

Considerata tale obiettività le diagnosi differenziali più probabili erano la granulomatosi con poliangite (granulomatosi di Wegener) o l’utilizzo di cocaina a scopo voluttuario ^1-4: veniva pertanto condotta un’anamnesi specifica ⁵, in ambiente riservato, rassicurando la paziente sull’obbligatorietà del segreto professionale da parte del medico e sottolineando la potenzialità dannosa di un farmaco di questo tipo anche se assunto per via inalatoria. La paziente negava ripetutamente l’abuso.

Venivano programmati, quindi, esami sieroimmunologici, una TAC del massiccio facciale, la biopsia della fossa nasale e una TAC del torace. Veniva, inoltre, effettuata la ricerca di cocaina nelle urine.

Gli esami sieroimmunologici fornivano un reperto aspecifico: in particolare non erano presenti anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA).

L’esame estemporaneo della biopsia nasale evidenziava la presenza di “cellule giganti multinucleate da corpo estraneo”, mentre la sua descrizione definitiva di “intensa flogosi linfo-plasmacellulare, granulocitaria neutrofila, granulocitaria eosinofila e granulomatosa … focolai di necrosi … vasi trombizzati” costituiva un quadro morfologico “non del tutto compatibile con il sospetto clinico” di granulomatosi di Wagener.

La TAC del torace documentava, in sede mediastinica media, anteriormente alla carena: “estesa formazione a contenuto aereo con diametri assiali massimi di 34x17 mm, in continuità con la parete anteriore della trachea e del bronco principale di destra, da riferire a voluminoso diverticolo tracheale o cisti broncogena fistolizzata” (Figura 3).

La paziente è stata quindi sottoposta a broncoscopia che ha evidenziato:

1. a livello dell’imbocco del bronco principale sinistro una soluzione di continuo della mucosa, di circa 3 mm di calibro, a margini regolari (Figura 4a), attraverso la quale – dal versante endotracheale – era possibile visualizzare strutture mediastiniche non identificabili (Figura 4b);
2. a livello del tratto terminale della pars membranacea della trachea, in prossimità della sua biforcazione, una circoscritta depressione della mucosa a superficie biancastra;
3. stenosi concentrica della piramide basale sinistra con circoscritta rilevatezza mucosa a superficie liscia e colorito roseo: sede di “flogosi linfo-plasmo-granulocitaria ad impronta eosinofila” (reperto bioptico).

La ricerca di cocaina nelle urine risultava fortemente positiva.

Sulla base di questi reperti veniva posta diagnosi di pseudovasculite da abuso di cocaina. L’obiettività endoscopica da noi rilevata costituisce la prima descrizione in letteratura di lesioni a livello del distretto tracheobronchiale secondarie all’inalazione di tale sostanza.

La patogenesi del danno tissutale da cocaina è multifattoriale. Il meccanismo più importante è l’effetto vasocostrittore della sostanza con conseguente infiammazione e necrosi della mucosa. Devono essere considerati, inoltre, l’azione irritante di possibili adulteranti (es. levamisolo), l’effetto traumatico diretto dell’impatto dei cristalli di cocaina inalati ad alta velocità, le infezioni nasali che in questi soggetti sono più frequenti, soprattutto da Staphylococcus aureus (isolato anche nella nostra paziente).

La pseudovasculite da abuso di cocaina è una patologia con presentazione clinica e, spesso, anche parametri di laboratorio (compresa la positività degli ANCA) sovrapponibili a quelli di una vasculite primitiva ANCA-associata, in particolare sovrapponibile ad una granulomatosi con poliangite ^1-4. L’assenza di sintomatologia sistemica, il reperto istologico, il dato anamnestico e la presenza di cocaina nelle urine permettono, in genere, la diagnosi definitiva che è molto importante al fine di evitare ulteriori indagini diagnostiche inutili e terapie aggressive potenzialmente tossiche.

La terapia della pseudovasculite da abuso di cocaina consiste nella sospensione dell’abitudine voluttuaria.

Figure e tabelle

Figura 1.Circoscritte lesioni mucose a superficie parzialmente necrotica a livello del palato duro (frecce bianche).

Figura 2.Lesione ulcerata a margini netti, tondeggiante, del diametro di circa 3 cm, a livello dell’apice cranica del cuoio capelluto.

Figura 3.TAC torace. Sezione assiale. In sede mediastinica media, anteriormente alla carena: estesa formazione a contenuto aereo con diametri assiali massimi di 34x17 mm (freccia nera).

Figura 4a.Broncoscopia flessibile. A livello dell’imbocco del bronco principale sinistro: soluzione di continuo della mucosa, di circa 3 mm di calibro, a margini regolari (freccia bianca).

Figura 4b.Broncoscopia flessibile. Visualizzazione di strutture mediastiniche non identificabili dal versante endobronchiale della soluzione di continuo della mucosa a livello del bronco principale sinistro.

Riferimenti bibliografici

1. Trimarchi M, Gregorini G, Facchetti F. Cocaine-induced midline destructive lesions: clinical, radiographic, histopathologic, and serologic features and their differentiation from Wegener granulomatosis. Medicine. 2001; 80:391-404.
2. Friedman DR, Wolfsthal SD. Cocaine-induced pseudovasculitis. Mayo Clin Proc. 2005; 80:671-3.
3. Neynaber S, Mistry-Burchardi N, Rust C.. PR3-ANCA-positive necrotizing multi-organ vasculitis following cocaine abuse. Acta Derm Venereol. 2008; 88:594-96.
4. Jimenez-Gallo D, Albarran-Planelles C, Linares-Barrios M. Pyoderma gangrenosum and Wegener granulomatosis-like syndrome induced by cocaine. Clin Exp Dermatol. 2013; 38:878-82.
5. Bisconti M, Foschino Barbaro MP, Serafini A. Malattie Respiratorie da Droga – Ma.Re.D. Rass Patol App Respir. 2015; 30:204-10.