Diverticolo tracheale| Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio

Abstract

Si riportano due casi di diverticolo tracheale o tracheocele, formazione di raro riscontro nella pratica clinica. Risulta da una zona di debolezza congenita o acquisita della trachea; le differenze si riscontrano soprattutto nelle caratteristiche istologiche. Nella maggior parte dei casi il tracheocele determina pochi sintomi ed è ben tollerato. Le tecniche di imaging e la broncoscopia sono indispensabili per la diagnosi. In assenza di sintomi l’atteggiamento deve essere conservativo.

Introduzione

Il diverticolo tracheale è un’entità benigna caratterizzata da una singola o da multiple invaginazioni della parete tracheale. Assomiglia al più comune diverticolo laringeo condividendone il meccanismo patogenetico ¹. Varie entità possono dare origine ad una raccolta aerea paratracheale e tra queste le più comuni sono: il faringocele, il laringocele, il diverticolo di Zenker, l’ernia polmonare apicale, le bolle parasettali apicali e il diverticolo tracheale².

Confermata la diagnosi di diverticolo tracheale, nella maggior parte dei casi la prognosi è buona e la chirurgia viene impiegata nei pazienti più giovani e sintomatici.

Caso clinico 1

B.A., donna di 72 anni, non fumatrice affetta da ipertensione arteriosa, portatrice di piccola ernia iatale gastrica, asmatica atopica (allergia alle graminacee, test alla metacolina positivo con iperreattività moderata) non in trattamento.

La paziente è giunta alla nostra osservazione lamentando tosse secca presente da anni ed in peggioramento. Ha eseguito TC torace con mdc (Figura 1a-1b) per escludere cause parenchimali o ndobronchiali della tosse. L’esame radiologico ha evidenziato la presenza, a livello dell’inlet toracico, a ridosso della parete di destra dell’esofago, di una circoscritta immagine ovalare con densità aerea di circa 2 cm sospetta per diverticolo esofageo; non veniva segnalato nulla di rilevante a livello parenchimale e dei grossi bronchi. L’esecuzione di RX esofago con doppio contrasto (Figura 2a) escludeva la presenza di alterazioni organiche parietali di tipo estroflessivo a carico dell’esofago. A completamento diagnostico veniva eseguito esame broncoscopico (Figura 2b) che mostrava a livello del terzo prossimale della trachea a livello della pars-membranacea sul versante di destra due tramiti fistolosi di piccole dimensioni.

Nel nostro caso la tosse, presente da anni, era stata attribuita alla malattia asmatica non trattata e non considerata secondaria al diverticolo tracheale né tantomeno la sua causa. Il tracheocele da noi descritto presentava inoltre tutte le caratteristiche della variante congenita descritte in letteratura più la visualizzazione broncoscopica dei tramiti fistolosi solitamente inusuale.

Caso clinico 2

F.C., uomo di 82 anni, non fumatore, affetto da cardiopatia ipertensiva.

Il paziente è giunto alla nostra osservazione per la comparsa di tosse produttiva ed emoftoe.

Eseguiva RX del torace e TC torace con mdc (Figura 3a) per valutare l’eventuale presenza di lesioni parenchimali o endobronchiali che potessero giustificare l’emoftoe. Gli esami radiologici mostravano la presenza di addensamento disomogeneo a livello del lobo inferiore di destra oltre a formazione tubuliforme a contenuto aereo a ridosso della parete tracheale posteriore per circa 6 cm; nulla a livello endobronchiale. Seguiva esame broncoscopico (Figura 3b) che mostrava a livello del terzo prossimale della trachea sulla pars-membranacea un tramite fistoloso di maggiori dimensioni rispetto al caso precedente e il riscontro di sangue rosso vivo misto a coaguli a livello della piramide basale di destra.

In questo secondo caso la presenza di emoftoe e di tosse produttiva sono state attribuite al processo infettivo polmonare regredito con terapia antibiotica a largo spettro. Le caratteristiche del tracheocele (le dimensioni, la più ampia comunicazione con la trachea, la localizzazione a livello della regione posteriore), diversamente dal precedente, sono tipiche della variante acquisita.

Revisione della letteratura

Il riscontro radiologico di una lesione paratracheale contenente aria è piuttosto raro e i quadri che dovrebbero essere considerati nella diagnosi differenziale sono numerosi. Nella maggior parte dei casi il primo sospetto clinico è per un’origine della lesione dall’apparato digerente, tuttavia, in taluni casi l’anomalia che determina l’intrappolamento aereo origina dall’apparato respiratorio. Il diverticolo tracheale o tracheocele può avere due origini: congenita o acquisita. I pazienti possono essere del tutto asintomatici o presentare una storia di ripetute infezioni respiratorie o di intubazioni complicate.

Epidemiologia

Descritto per la prima volta nel 1838 ³ da Rokitansky, rappresenta un’entità rara, solitamente di riscontro post-mortem con una prevalenza complessiva dell’1%; tale dato venne ottenuto nel 1953 da MacKinnon ⁴su una serie di autopsie (8 casi su 867 riscontri autoptici). In un lavoro del 1999 Goo et al. descrissero ben 64 casi tra viventi². Nella maggior parte dei casi il diverticolo tracheale si posiziona a livello della parete postero-laterale destra della trachea con la quale ha più punti di contatto.

Classificazione

Esistono due tipologie di diverticolo tracheale che si differenziano per la sede, le caratteristiche e l’istologia della parete.

Il diverticolo tracheale congenito è di dimensioni inferiori e i punti di contatto con la trachea sono molto ristretti rispetto all’acquisito; si localizza approssimativamente 4-5 cm al di sotto delle corde vocali o subito sopra la carena tracheale generalmente a livello della parete postero-laterale destra e sembra essere più frequente nei maschi ^{5 6}. Si ritiene possa rappresentare un polmone sovra numerario vestigiale o possa essere considerato come una diramazione non formata della trachea ³. Altri autori ritengono che il diverticolo origini da una difettosa differenziazione dell’endoderma durante lo sviluppo della membrana posteriore della trachea oppure da un difettoso sviluppo della cartilagine tracheale durante la sesta settimana della vita fetale. La struttura istologica della parete riproduce quella tracheale essendo formata dall’interno verso l’esterno da epitelio respiratorio, muscolatura liscia, struttura cartilaginea e solitamente all’interno muco. Possono, inoltre, coesistere occasionalmente altre malformazioni come le fistole tracheoesofagee⁷.

Una classificazione alternativa differenzia le cisti aeree tracheali in tracheegeniche (a parete muscolare e cartilaginea), tracheoceli e diverticoli (senza struttura muscolare).

I diverticolo tracheale acquisito può essere il risultato di un’aumentata pressione endotracheale con conseguente erniazione della membrana mucosa, secondaria ad indebolimento della muscolatura della parete tracheale. Ripetute infezioni respiratorie associate alla presenza di tosse cronica o alla coesistenza di broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO)^{3 8} possono essere alla base di tale meccanismo. Le dimensioni del diverticolo sono maggiori rispetto al congenito, la comunicazione con la trachea è più ampia, si può formare a qualsiasi livello anche se più comunemente si localizza nella regione postero-laterale e la sua parete è formata dal solo epitelio respiratorio^{5 6}. La presenza di multipli diverticoli tracheali acquisiti rappresenta la caratteristica della tracheobroncomegalia o sindrome di Mounier-Kuhn caratterizzata da marcata dilatazione di trachea e bronchi principali, bronchiectasie e ricorrenti infezioni del basso tratto respiratorio ^{7 8}.

Sebbene la classificazione che distingue il diverticolo tracheale in congenito e acquisito sia la più utilizzata ne esiste un’altra che differenzia le cisti aeree di origine tracheale in cisti tracheogeniche (caratterizzate da una parete con struttura muscolare e cartilaginea oltre ad un’origine embrionale), in tracheoceli e diverticoli (privi di struttura muscolare).

Presentazione clinica

Il diverticolo tracheale sia congenito che acquisito nella maggior parte dei casi è asintomatico e di riscontro occasionale. Tuttavia può diventare camera di raccolta di secrezioni e provocare infezioni croniche tracheobronchiali ⁹.

Il diverticolo tracheale sia congenito che acquisito nella maggior parte dei casi è asintomatico e di riscontro occasionale ma può essere causa di infezioni croniche tracheobronchiali.

La presenza di tosse, da diretta stimolazione del nervo vago, potrebbe rappresentare sia la causa che la conseguenza del diverticolo¹. Altri sintomi correlati sono rappresentati dall’emottisi, dalla dispnea, dalla disfagia, da ripetuti episodi di tracheobronchiti, dallo stridor e occasionalmente da disfonia secondaria alla paralisi del nervo ricorrente per compressione diretta del diverticolo ^{5 10}. In letteratura, inoltre, il diverticolo tracheale è descritto come causa di intubazione difficile o di ventilazione inefficace ^{11 12}. Moller et al. hanno descritto un caso di pneumomediastino secondario a perforazione accidentale di diverticolo durante una manovra di intubazione ¹³.

Diagnosi

La tomografia computerizzata del torace ad alta risoluzione (HRTC) con la possibilità di eseguire ricostruzioni coronali e laterali, rappresenta l’indagine radiologica più indicata perché offre tutte le informazioni necessarie per la diagnosi quali la localizzazione, l’origine, le dimensioni e il rapporto tra trachea e diverticolo aiutando nella distinzione tra congenito e acquisito (presenza/assenza di cartilagine) e mostrando il possibile danno del parenchima polmonare come risultato di una patologia cronica ¹⁵.

La HRTC del torace consente la diagnosi e la distinzione tra congenito ed acquisito (presenza/assenza di cartilagine), mostrando il possibile danno del parenchima polmonare.

L’esame broncoscopico è utile per la conferma diagnostica anche se in alcuni casi il collegamento diverticolo/trachea non risulta visibile ^16-18.

Come anticipato nell’introduzione, differenti entità possono dare origine ad una raccolta aerea paratracheale (faringocele, laringocele, diverticolo di Zenker, ernia polmonare apicale, bolle parasettali apicali). Utile a tal proposito, oltre alla TC del torace, è lo studio del tratto esofageo con l’utilizzo del bario, al fine di porre diagnosi differenziale di faringocele o diverticolo di Zenker nell’adulto o fistola tracheo-esofagea nel bambino ¹⁹.

Trattamento

L’opzione chirurgica è raramente utilizzata ed è da riservare ai pazienti più giovani con sintomi respiratori gravi e in caso di grossi diverticoli a fini estetici¹⁹.

L’opzione chirurgica è raramente utilizzata ed è da riservare ai pazienti più giovani con sintomi respiratori gravi.

Per i pazienti più anziani il trattamento è puramente conservativo e sintomatico avvalendosi di terapia antibiotica, mucolitica e di fisioterapia^{5 7 11}.

Figure e tabelle

Figura 1a.Immagine di TC cervicale nella quale non era possibile valutare la comunicazione tra diverticolo e trachea ma dove era apprezzabile la parete cartilaginea del diverticolo (finestra mediastinica).

Figura 1b.Immagine di TC torace con ricostruzione sagittale e laterale.

Figura 2a.RX esofago con doppio contrasto: assenza di alterazioni organiche parietali di tipo estroflessivo a carico del terzo prossimale dell’esofago.

Figura 2b.Immagine endoscopica della trachea: a livello del terzo prossimale presenza di due fistole della parete posteriore destra.

Figura 3a.Immagine di TC torace nella quale era possibile valutare la comunicazione tra diverticolo e trachea.

Figura 3b.Immagine endoscopica della trachea: a livello del terzo prossimale presenza di fistola di maggiori dimensioni a livello della parete posteriore.

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