Mario De Palma Direttore Emerito Rassegna di Patologia dell’Apparato Respiratorio

DOI: 10.36166/2531-4920-2017-32-59

Thomas Galasso UO Pneumologia A.O. Ospedali Riuniti Marche Nord, Presidio “Santa Croce”, Fano (PU)

DOI: 10.36166/2531-4920-2017-32-60

L’esposizione inalatoria alle spore di Aspergillus spp. è un’evenienza comune. La possibilità di sviluppare patologie respiratorie e la loro presentazione dipendono dalla relazione tra lo status immunitario dell’ospite e la carica aspergillare. Entità cliniche diverse possono talora coesistere o possedere segni clinico-radiologici sovrapponibili. L’Aspergillosi Polmonare Invasiva (API) è un’infezione acuta, con invasione delle ife nei tessuti, a prognosi infausta, che si verifica in pazienti gravemente immunodepressi ed oggi sempre più frequente tra i malati critici delle terapie intensive. L’Aspergillosi Polmonare Cronica (APC) racchiude diverse forme di infezione polmonare cronica, senza invasione dei tessuti ed a lenta progressione, tipica di pazienti con patologie respiratorie pregresse ma apparentemente immunocompetenti. L’Aspergillosi Invasiva Subacuta (AISA), precedentemente nota come APC necrotizzante, è una forma invasiva ma a decorso più lento rispetto ad API. Esistono poi rari casi di infezione esclusiva delle sole vie aeree (aspergillosi tracheobronchiale) semplice o invasiva. Le patologie legate a fenomeni di ipersensibilità verso l’antigene aspergillare sono l’Aspergillosi Broncopolmonare Allergica (ABPA), l’asma grave da sensibilizzazione fungina e l’alveolite allergica estrinseca. La corretta diagnosi delle diverse forme di aspergillosi polmonare è spesso complessa e si basa sulla combinazione di criteri clinico-radiologici e specifici riscontri microbiologici e/o di laboratorio. La terapia è variabile in funzione dello specifico quadro clinico e delle condizioni del paziente.

Consuelo Buttigliero Università degli Studi di Torino, Dipartimento di Oncologia, AOU San Luigi Gonzaga, Orbassano (TO)

Silvia Novello Università degli Studi di Torino, Dipartimento di Oncologia, AOU San Luigi Gonzaga, Orbassano (TO)

Il carcinoma del polmone costituisce il tumore con il maggior tasso di incidenza e di mortalità a livello mondiale. Sebbene il fumo di sigaretta rappresenti la causa predominante (essendo responsabile dell’80-90% dei nuovi casi), molti altri agenti eziologici possono concorrere nella patogenesi del carcinoma polmonare: l’esposizione professionale a sostanze cancerogene (quali ad esempio l’asbesto ed i metalli pesanti), le radiazioni e l’inquinamento ambientale. Si definiscono tumori professionali quelle neoplasie nella cui genesi ha agito come causa o concausa un’attività lavorativa con esposizione ad agenti cancerogeni. L’Agenzia Internazionale per la Ricerca sul Cancro (IARC) ha proposto la suddivisione degli agenti chimici, fisici, biologici e professionali in 4 categorie a seconda del potenziale di cancerogenicità. I principali agenti chimici/fisici ed attività professionali per i quali sia stata dimostrata un’associazione ad aumentato rischio di neoplasia polmonare sono: esposizione ad amianto, arsenico, berillio, clorometiletere e bisclorometiletere, cadmio, nichel, cromo, idrocarburi aromatici policiclici, nebbie di acidi inorganici forti contenenti acido solforico, silice libera cristallina, radiazioni ionizzanti, radon, verniciatura ed esposizione a fumo di sigaretta passivo. Esiste una forte sottostima dell’incidenza di tumori professionali, che va ricondotta ad una serie di fattori: impossibilità a distinguere clinicamente i tumori professionali dalle altre neoplasie, lungo periodo di latenza tra esposizione e insorgenza della patologia, difficoltà a identificare tutte le sostanze con le quali il lavoratore è venuto a contatto e a definire l’intensità dell’esposizione, le interazioni fra esposizioni professionali, le abitudini di vita e la suscettibilità individuale. È pertanto fondamentale una maggior sensibilizzazione dei medici agli aspetti medico legali connessi al riconoscimento delle malattie professionali, nonché l’implementazione di programmi di controllo e di strategie di prevenzione che prevedano sistemi di sorveglianza epidemiologica per il monitoraggio dell’esposizione a cancerogeni già noti nei luoghi di lavoro, l’identificazione e l’approfondimento di possibili nuovi fattori cancerogeni e che permettano di migliorare la misurazione dei livelli di esposizione ai cancerogeni stessi.

Patrizio Vitulo Unità di Pneumologia, IRCCS-ISMETT (Istituto Mediterraneo per i Trapianti e Terapie ad alta specializzazione), Palermo

Marco Morsolini Unità di Cardiochirurgia, IRCCS-ISMETT (Istituto Mediterraneo per i Trapianti e Terapie ad alta specializzazione), Palermo

DOI: 10.36166/2531-4920-2017-32-61

La ipertensione polmonare cronica tromboembolica (più nota con l’acronimo CTEPH, Chronic Thrombo-Embolic Pulmonary Hypertension) è una forma di Ipertensione Polmonare (IP) secondaria alla ostruzione tromboembolica cronica del circolo arterioso polmonare, identificata nel gruppo IV della attuale classificazione della ipertensione polmonare. La diagnosi può essere difficile: nel 75% dei casi è presente almeno un episodio remoto di embolia polmonare acuta, ma spesso dall’episodio acuto all’esordio dei sintomi della CTEPH possono trascorrere anni; talora è presente una condizione di trombofilia. La tecnologia dell’imaging oggi consente di fare diagnosi combinando approccio scintigrafico, TC e angiografico. La terapia di elezione che riporta i migliori risultati è quella chirurgica (Tromboendoarterectomia Polmonare, TEAP): è disponibile in pochi Centri al mondo, uno di questi si trova in Italia. L’indicazione chirurgica dipende dalla sede e dalla tipologia dei difetti endovascolari e viene posta dal chirurgo esperto di TEAP. I risultati finali nei Centri ad alto volume sono ottimi anche a lungo termine. Nei pazienti con CTEPH non operabile è percorribile la terapia medica con riociguat. Nelle forme molto distali non operabili è stato recentemente applicato un approccio terapeutico percutaneo: la dilatazione dei rami arteriosi polmonari con pallone. La diagnosi e la terapia della CTEPH richiedono un approccio pluridisciplinare esperto che vede in pneumologo, cardiologo, radiologo e cardiochirurgo gli attori insostituibili per un programma di successo.

Luciano Orsi Medico palliativista; Vicepresidente SICP (Società Italiana di Cure Palliative), Crema (CR)

Le Cure Palliative Precoci o Simultanee (CPP/S) sono sia eticamente fondate, sia sostenibili dal punto di vista economico e organizzativo. L’eticità deriva dal rispetto per i principi e i criteri etici presenti sia nell’etica della qualità della vita che in quella della sacralità della vita. In particolare, se attuate con il consenso del malato e all’interno di un processo di pianificazione anticipata proiettato a formulare le direttive anticipate, le CPP/S rispettano pienamente sia i principi di autonomia, di beneficialità, di non maleficialità e di giustizia, sia il criterio di proporzionalità. La sostenibilità economica e organizzativa è correlata al coinvolgimento di tutte le risorse sanitarie già operanti nei setting ospedaliero e territoriale nella attuazione delle cure palliative di base; queste si devono integrare con le équipe palliativistiche che gestiscono le cure palliative specialistiche e i percorsi di cure all’interno delle Reti Locali di Cure Palliative previste dalla normativa vigente. Questa integrazione consente sostanziali risparmi in termini di mancati accessi ai Dipartimenti di Emergenza e Urgenza e di conseguenti ricoveri ospedalieri impropri, oltre che di riduzione della inappropriatezza diagnostica e terapeutica nelle fasi avanzate e terminali di malattia.

Claudia Ravaglia U.O. di Pneumologia, Ospedale Morgagni-Pierantoni, Forlì (FC)

DOI: 10.36166/2531-4920-2017-32-64

Le pneumopatie interstiziali diffuse interessano sia gli uomini che le donne, tuttavia vi possono essere differenze nella loro presentazione clinica ed epidemiologica nei due sessi, dovute a diversità sia biologiche (anatomiche, ormonali e/o genetiche) sia socio-culturali (alla base di specifiche esposizioni ambientali e/o diversi approcci alla patologia in genere). Vi sono infatti pneumopatie specifiche solo del sesso femminile (come la linfangioleiomiomatosi) e pneumopatie con una predominanza femminile, sia idiopatiche (ad esempio la polmonite interstiziale non-specifica idiopatica o la polmonite eosinofila cronica) che secondarie a patologie tipicamente femminili come conseguenza della patologia stessa o del trattamento (ad esempio le malattie collageno- vascolari e la neoplasia della mammella). Obiettivo di questa review è quello di esplorare il mondo delle interstiziopatie polmonari specificamente nelle donne, soprattutto dal punto di vista clinico ed epidemiologico.

Marco Mosella Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia, Divisione di Malattie Respiratorie, Università degli Studi di Napoli Federico II, Napoli

Mariasofia Accardo Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia, Divisione di Malattie Respiratorie, Università degli Studi di Napoli Federico II, Napoli

Alessandro Sanduzzi Zamparelli Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia, Divisione di Malattie Respiratorie, Università degli Studi di Napoli Federico II, Napoli

DOI: 10.36166/2531-4920-2017-32-65

La broncopneumopatia bronchiectasica non-fibrocistica (non-FC) rappresenta uno stato morboso caratterizzato dall’infiammazione persistente delle vie aeree con conseguente alterazione strutturale del sistema bronchiale a decorso cronico, la cui storia clinica si caratterizza per l’alternanza di fasi di attenuazione ad episodi di riacutizzazione con peggioramento dei sintomi respiratori. Abbiamo esaminato le più recenti evidenze sulla terapia a lungo termine con macrolidi per valutare quale sia la reale efficacia di un trattamento con basse dosi di farmaco adottato in pazienti affetti da bronchiectasie non-FC. La letteratura dimostra la concreta attività di questo regime terapeutico nel ridurre il numero di riacutizzazioni ed il volume dell’espettorato nelle 24 ore, con effettivo miglioramento della qualità della vita e del grado di dispnea.

Vittorio Pietrangeli Servizio Pneumologico Aziendale, Azienda Sanitaria dell’Alto Adige, Bolzano

Paolo Pretto Servizio Pneumologico Aziendale, Azienda Sanitaria dell’Alto Adige, Bolzano

Silvia Cola UOC Geriatria, Ospedale di Merano, Merano (BZ)

Francesco Benedicenti Servizio di Genetica Medica, Azienda Sanitaria dell’Alto Adige, Bolzano

Fabrizio Liberati UOC Anatomia Patologica, S. Camillo de Lellis, Rieti

Antonio Triani Servizio Pneumologico Aziendale, Azienda Sanitaria dell’Alto Adige, Bolzano

DOI: 10.36166/2531-4920-2017-32-66

La sindrome di Birt-Hogg-Dubè (BHD) è una malattia molto rara. Malattia autosomica dominante causata dalla mutazione del cromosoma 17p11.2. La sindrome si caratterizza per la triade amartomi cutanei (fibrofolliculoma, tricodiscoma, acrocordoni), tumori renali (oncocitoma cromofobo, carcinoma cromofobo, carcinoma a cellule chiare) e pneumopatia cistica diffusa e pneumotorace spontaneo. Riportiamo il caso di un paziente di 52 anni con 8 pneumotoraci spontanei e carcinoma cromofobo renale nel quale è stata diagnosticata una nuova variante genomica di BHD non ancora riportata in nessun database dbSNP (The Single Nucleotide Polymorphism Database) e ESP (Exome Sequencing Project).

Maria Majori U.O. Pneumologia e Endoscopia Toracica, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma

Federico Antenora U.O. Pneumologia e Endoscopia Toracica, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma

Monica Crugnola U.O Ematologia e CTMO, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma

Nicola Sverzellati Sezione di Radiologia, Dipartimento di Medicina e Chirurgia, Università degli Studi di Parma

Daniele Barantani 1^ Servizio di Anestesia e Rianimazione, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma

Letizia Gnetti U.O. Anatomia Patologica, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma

Enrico Maria Silini U.O. Anatomia Patologica, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma

Angelo Gianni Casalini U.O. Pneumologia e Endoscopia Toracica, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma

DOI: 10.36166/2531-4920-2017-32-67

Giorgia Dalpiaz Radiologia – Ospedale Bellaria – Bologna

DOI: 10.36166/2531-4920-2017-32-68